HLHS – Moje bilješke

hlhsmojebiljeske

Dr. William Norwood radio je u Dječjoj bolnici Boston, u kojoj je postojao jedan dio, kutak, u kojem su bila izdvojena djeca rođena s HLHS-om, uglavnom ostavljena jer im se nije moglo pomoći. Dr. Norwood često je odlazio u taj kutak. Pronalazak rješenja, toga kompleksnoga stanja te djece, ga je toliko zaintrigirao da jednostavno nije imao mira. Svojom upornošću uspio je napraviti prvu uspješnu operaciju kod HLHS djece.

Što je HLHS?

HLHS – Hypoplastic left heart syndrome – Sindrom hipoplastičnog lijevog srca. 1 od 5.000 djece rađa se s tim sindromom. HLHS je jedna od najtežih srčanih grešaka, gdje lijeva strana srca nije razvijena i bez operativnog zahvata u prvih par dana nakon rođenja, takva djeca ne preživljavaju. Cjelokupna rekonstrukcija srca radi se u tri faze – Norwood, Glenn i Fontan zahvatima. Uzrok nastanka HLHS-a je nepoznat.

Građa srca

Srce se dijeli na dva djela, na lijevu i desnu stranu. Desna strana srca pumpa krv siromašnu kisikom prema plućima. Lijeva strana srca pumpa krv bogatu kisikom u cijelo tijelo. Kod HLHS-a lijeva strana srca ne može opskrbiti tijelo s krvi zato što je lijeva klijetka (lijevi ventrikl) premala ili je nerazvijena. Srčani zalisci (valvule – aortna i mitralna) na lijevoj strani srca ne rade kako treba, a aorta je manja nego što je normalno.

U prvih nekoliko dana života, desna strana srca može pumpati krv i prema plućima i prema cijelom tijelu putem arterijskog duktusa, mišićne arterije koja spaja plućnu arteriju direktno sa aortom. Krv bogata kisikom vraća se u desnu stranu srca kroz otvor, foramen ovale, koji se nalazi između lijeve i desne pretklijetke. Kada se foramen ovale i arterijski duktus zatvore, a prirodno se zatvaraju u prvih nekoliko dana života, desna strana srca više nema mogućnost da pumpa krv prema tijelu.

normalnoihlhssrce

Prenatalna dijagnostika

Prenatalna dijagnostika preduvjet je za otkrivanje srčane greške u trudnoći. Zašto je to važno? Kada se rodi dijete s HLHS-om naizgled izgleda u redu. Problemi nastaju kada se  počne zatvarati arterijski duktus.

Znam za slučaj gdje je dijete bilo otpušteno iz bolnice nakon rođenja, došli su doma i onda odjedanput šok – dijete ne diše. Uz brzu intervenciju i takva djeca se spašavaju, ali nerijetko ostaju posljedice zbog toga što se ne može odmah prepoznati o čemu se radi, dijete se prevozi u veći bolnički centar… A u takvoj situaciji svaka minuta je važna.

Koliko god mi je bila teška spoznaja, da će dijete koje osjećam kako se miče u trbuhu čim se rodi morati na operaciju i da možda neće preživjeti… Ipak, to što smo znali, mogli smo na neki način biti spremniji na njegov dolazak. Istu večer kada se rodio dobio je lijek Prostaglandin koji je održavao arterijski duktus otvorenim do prvog operativnog zahvata.

Onaj koji zna sve o građi srca, vjerujem da je to tako posložio, da arterijski duktus ostane otvoren, da ta malena bića dobiju vrijeme da im se pomogne.

Norwood zahvat

Dr. William Norwood napravio je prvu uspješnu operaciju na HLHS djetetu 1981. godine. Bio je šef kardijalne kirurgije u dječjoj bolnici Philadelphia. U mirovinu je otišao 2003.

Norwood/Sano zahvat – prvi je operativni zahvat koji se radi u prvom tjednu života. Obuhvaća spajanje zdrave plućne arterije na suženu aortu (neoaorta), te tako desna strana srca preuzima ulogu pumpe krvi prema tijelu. Između dviju pretklijetki se radi rupa u atrijalnom septalnom zidu kako bi krv mogla neometano teći iz desne u lijevu stranu. Dodatno se ugrađuje Sano shunt, odnosno premosnica u obliku cijevčice promjera 5mm koja spaja desnu klijetku na plućnu arteriju kako bi se postigao tok krvi prema plućima s obzirom da plućna arterija više nema tu ulogu.

norwood

Glenn zahvat

Dr. William Glenn (1914.-2003.) bio je šef kardiovaskularne kirurgije na sveučilištu Yale. Napravio je Glenn shunt, operativni zahvat koji se koristi za premošćivanje nerazvijene desne strane srca. Tehniku je razvio 1954. godine kako bi se „tretirale“ plave bebe (blue baby) – djeca kojima je zbog srčane greške protok krvi prema plućima bio smanjen i zbog toga su bila plavičasta – cijanotična.

Glenn zahvat – drugi operativni zahvat koji se radi između 3-6 mjeseci života gdje se Sano shunt uklanja i na desnu plućnu arteriju se spaja gornja šuplja vena koja se odvaja od srca.

glenn

Fontan zahvat

Dr. Francis Fontan (1929.-2018.) prvi operativni zahvat Fontan napravio je 1968. godine. Prije tog zahvata preživjeti je uspjela jedna trećina djece do prve godine života i samo 10% do desete godine života. Fontan zahvatom dobila se mogućnost za život do odrasle dobi.

Fontan zahvat – treći operativni zahvat koji se radi oko djetetove treće godine u kojem se donja šuplja vena odvaja od srca i spaja također na desnu plućnu arteriju kako bi u desnoj klijetki ostala samo crvena krv obogaćena kisikom.

fontan

HLHS perspektiva

Perspektiva djece s HLHs-om se kroz vrijeme dramatično poboljšala. Dok se nekada s HLHS-om nije moglo preživjeti, danas većina djece dolazi do odrasle dobi. Neka od njih će trebati dodatni zahvat, a neka će možda trebati i transplantaciju srca. Dugoročno svi moraju biti praćeni, ali unatoč tome mogu imati dobru kvalitetu života.

Najstariji HLHS-ovci danas su odrasli ljudi u svojim 30-im godinama.

srceotkucaj

Izvor ilustracija: www.empatheia.com

 

20

Komentar